La OT es una patología asociada a enfermedad tiroidea, en general con el hipertiroidismo, representando una de las características clínicas de la Enfermedad de Graves, estando presente entre el 10 a 12% de los casos, aunque las formas leves pueden estar presentes hasta en el 80% de los mismos. Sin embargo, se ha encontrado en personas sin antecedentes de hipertiroidismo, incluso en ausencia de hipertiroidismo presente. También se ha encontrado en algunos casos de hipotiroidismo.
En general, se manifiesta en forma bilateral, sin embargo pudiera presentarse en forma unilateral.
Al estar asociada en la mayoría de los casos a patología tiroidea activa, muchas veces el tratamiento es enfocado solo en la tiroides, dejando de lado el tratamiento específico de la orbitopatía, sin tomar en cuenta las secuelas que la misma podría tener a largo plazo.
Etiología
Se afirma que es de causa autoinmune, es decir se forman anticuerpos que actúan contra los tejidos propios, como ocurre en la mayoría de las patologías tiroideas. Sin embargo los niveles de anticuerpos asociados a estas patologías no se asocian a la severidad de la OT. Igualmente la severidad de la OT no se relaciona con la de la patología tiroidea; por ejemplo, en el caso de hipertiroidismo al mejorar con tratamiento, no necesariamente va a mejorar la OT.
En la OT se evidencia aumento de volumen de los músculos extraoculares, grasa y tejido conectivo de a órbita. Este aumento de volumen es consecuencia de aumento de glicosaminoglucanos y células. Entre las células involucradas se encuentran monocitos, macrófagos y linfocitos T autoreactivos, estos últimos son los que producen las citoquinas que estimulan a los fibroblastos a secretar glicosaminoglucanos, éstos arrastran agua produciendo el edema en los tejidos blandos que es lo que produce la protrusión ocular.
En consumo de cigarrillo empeora la severidad de la OT, éste efecto pareciera estar en relación con sobreexpresión de antígenos de histocompatibilidad en los fibroblastos causados por la nicotina y el alquitrán, además de estar relacionado con baja tensión de oxígeno en los tejidos.
Manifestaciones Clínicas:
• Exoftalmos: cuando el ojo sobresale de la órbita debido a que el espacio es ocupado por los tejidos inflamados detrás del mismo. Para la evaluación del exoftalmos se utiliza un exoftalmómetro, se considera normal una medición menor o igual a 18mm. Este dispositivo consiste en un prisma de 45º de reflexión que apoyado en el borde orbirario lateral permite ver el ojo de perfil y leer la distancia.
• Retracción palpebral: Es uno de los signos más precoces y consiste en elevación del párpado superior o descenso del inferior. Normalmente el párpado cubre en borde corneal en sus extremos superior e inferior, en los casos de retracción palpebral queda expuesta parte de la esclera. Este síntoma es consecuencia tanto de hipertonía simpática del músculo de Muller, como de fibrosis y adherencia de los retractores palpebrales.
• Cambios inflamatorios en los párpados: Edema palpebral periorbitario que predomina en la mañana. Este edema puede ser acentuado por la acumulación de tejido graso.
• Restricción de la motilidad: Los músculos extraoculares presentan un engrosamiento del vientre muscular respetando la inserción tendinosa. Si éste proceso inflamatorio se vuelve crónico puede evolucionar a fibrosis e incluso atrofia. Cuando el engrosamiento muscular es severo en la región posterior, el exoftalmos suele ser más severo y hay riesgo de neuropatía óptica por compresión del nervio óptico. Los síntomas de alteración muscular son: incapacidad para mantener la lectura por tiempos prolongados con sensación de fatiga y disconfort, visión borrosa y dificultad para enfocar; al progresar la enfermedad puede incluso presentar dolor o sensación de presión con los movimientos oculares.
• Neuropatía óptica: Se caracteriza por alteraciones del campo visual, alteración de la percepción de los colores, al examen del fondo de ojo puede verse normal o presentar hiperemia o discreto borramiento de los bordes de la papila. La presencia de neuropatía óptica es indicativa de cirugía de emergencia para descompresión del nervio.
• Afectación de la glándula lagrimal: Existe aumento de volumen por infiltración inflamatoria que puede condicionar destrucción por fibrosis con disminución de la secreción lagrimal que favorece los síntomas de ojo seco.
• Cambios en superficie ocular: El exoftalmos, la retracción palpebral, disminución de movilidad ocular y secreción lagrimal, condicionan eritema conjuntival, ojo seco y puede llegar a la queratosis y ulcera corneal.
Diagnóstico:
Lo más importante es la identificación temprana de los síntomas para instaurar el tratamiento oportuno y evitar las secuelas irreversibles. Es importante recordar la asociación con enfermedad tiroidea, la cual se suele presentar en el rango de 18 meses antes, hasta 18 meses después de las manifestaciones clínicas de OT, sin embargo se han descrito períodos más largos. Por lo que siempre se deben medir niveles de hormonas tiroideas y anticuerpos antitiroideos y estimulantes de tiroides y explorar la glándula tiroidea.
Actualmente la clasificación de OT más utilizada es la llamada clasificación de VISA, ya que toma en cuenta las manifestaciones clínicas y permite tanto hacer seguimiento como orientar la conducta terapéutica. VISA es un acrónimo de las iniciales en inglés de los 4 aspectos tomados en cuenta en esta clasificación: Vision, Inflammation, Strabismus y Appearance/exposure.
Desde el punto de vista de imágenes diagnósticas, el ultrasonido es accesible y de bajo costo, pero se requiere un oftalmólogo experto; con la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) es más fácil visualizar el engrosamiento muscular y aportan buenas imágenes de la parte posterior de la órbita.
Entre los hallazgos positivos de la TC y RM destacan el engrosamiento muscular respetando porción tendinosa, exoftalmos, incremento del contenido graso de la órbita y rectificación del nervio óptico.
Tratamiento:
El tratamiento va a depender de la presencia de actividad, severidad y compromiso visual del paciente.
Los pacientes con cambios inflamatorios mínimos (puntuación menor a 5/8 en VISA score), no requieren tratamiento ya que alrededor de un 70% mejora espontáneamente. Solo se utiliza tratamiento sintomático como el uso de gotas lubricantes, compresas frías y antiinflamatorios no esteroideos.
Los pacientes con OT activa en fase inflamatoria (puntuación mayor a 4/8 en VISA score) deben ser tratados con medicación antiinflamatoria:
• Prednisona: 90 a 120mg VO/día por 10 días, luego disminuir progresivamente hasta suspender a las 4 a 6 semanas.
• Metilprednisolona: 1gr IV/día por 3 días seguidos o alternos cada 4 o 5 semanas. Los pacientes suelen requerir 3 pulsos hasta un máximo de 6.
En caso de pacientes con mala respuesta a los esteroides o con contraindicaciones para su uso, se pueden utilizar terapias alternativas como Ciclosporina, Azatioprina, Ciclofosfamida o Metotrexate. El uso de estos medicamentos puede ser como monoterapia o acompañando el tratamiento esteroideo como coadyuvante.
En casos de OT activa con compromiso muscular importante y con fases incipientes de compromiso del nervio óptico el uso de radioterapia ha mostrado beneficios.
Cuando la orbitopatía es no activa, es decir ya pasó el proceso inflamatorio, y hay secuelas presentes, el tratamiento es cirugía. Entre los procedimientos quirúrgicos se incluyen: descompresión orbitaria, cura de estrabismo y cirugía palpebral (blefaroplastia).
Conclusión:
La orbitopatía tiroidea es una patología que puede estar presente con patología tiroidea activa o sin ella, que es importante identificarla precozmente para iniciar tratamiento oportuno y evitar las complicaciones.
Bibliografía:
Dolman P, Rootman J. VISA Classification for Graves orbitopathy. Ophthalmic Plastic 2006; 22(5): 319-324. (Obtenido por licencia Rima propia).
Fotos tomadas por mi persona con teléfono MotoG4 plus con autorización de los padres de los pacientes.
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